Автоимунна анемия: симптоми, причини, диагноза, лечение, прогноза

Различни нарушения в имунната система могат да доведат до сложни аномалии. В резултат на това организмът ще смята клетките си за вражески и ще се бори срещу тях. Автоимунната анемия се счита за рядко заболяване, в която образуват се антитела към техните червени кръвни клетки. Последиците от това явление са сериозни, тъй като смущенията в кръвоносната система се отразяват на функционирането на цялото тяло.

Концепцията за

Автоимунната анемия е заболяване, което се характеризира с тежко увреждане здравословен на червените кръвни клетки поради агресивното действие на антителата върху червените кръвни клетки. Тези антитела се произвеждат от организма. Проявява се с бледа кожа, увеличен черен дроб и далак, болки в долната част на гърба и корема, задух и други симптоми. Откриването изисква лабораторно изследване. Лечението е консервативно, но понякога се налага операция за отстраняване на далака.

Автоимунната анемия е рядкост. 1 на 70-80 хиляди души развива това състояние. Обикновено се диагностицира при жени. Автоимунната анемия се среща при деца и възрастни. Диагнозата обикновено е ясна. С рутинни кръвни тестове лекарите могат да диагностицират. Възстановяването е не повече от 50%. Но при лечение с глюкокортикостероиди се наблюдава подобрение в 85-90% от случаите.

Код

Кодът по МКБ за автоимунна анемия е D59. Този вид заболяване се причинява от антитела срещу червените кръвни клетки. Заболяването може да е придобито или наследствено; или. Разрушаването на еритроцитите може да бъде вътреклетъчно и интраваскуларно.

Автоимунна хемолитична анемия (код по МКБ-10, вж. "автоимунна"). по-горе) е заболяване, което трябва да се открие възможно най-скоро. Сложните наименования на заболяването не са рядкост. Автоимунна хемолитична анемия с непълни термични аглутинини е терминът, използван за често срещана форма на анемия.

Причини

Анемията може да е идиопатична (първична) или симптоматична (вторична). Ако причината за разрушаването на червените кръвни клетки може да бъде установена, това е вторична анемия. Когато не е установен етиологичен фактор, анемията е идиопатична.

Развива се автоимунна хемолитична анемия:

• от лимфобластна левкемия;
• излагане на радиация;
• злокачествено заболяване;
• Заболяване на съединителната тъкан;
• Инфекции;
• автоимунни заболявания, които не са свързани с увреждане на хемопоетичната система;
• захарен диабет тип 1;
• Лечение с антибиотици;
• имунодефицитни състояния.

Най-често срещаната форма на анемия е топлинната форма, когато вътрешната среда на организма е с нормална температура и червените кръвни клетки имат имуноглобулини от клас G, компоненти С3 и С4. Еритроцитите се разрушават само в далака от макрофаги.

Студената рана може да се появи по неустановена причина. Развива се и при инфекции, хипотермия, лимфопролиферативни заболявания. В последния случай болестта засяга хора над 60-годишна възраст. Аномалия в организма, при която червените кръвни клетки се разрушават, се проявява, след като температурата в периферните кръвоносни съдове спадне до 32 градуса. Студените автоаглутинини са имуноглобулини М.

Хемолизата, наблюдавана в далака, често е тежка. Често пациентът не може да бъде спасен. Протичането на заболяването от инфекцията обикновено е остро. Ако разстройството има неуточнена причина, то ще бъде хронично; или.

Рядко може да се появи пароксизмална студена анемия. Хемолизата се причинява от излагане на студ. Опасността възниква дори при пиене на студени напитки и миене на ръцете с хладка вода. Не е рядкост тази анемия да се появи при сифилис. Тежестта на заболяването може да варира при различните случаи. Понякога се развива нелечима патология, която води до смърт.

Симптоми

Автоимунната анемия при деца и възрастни се проявява с 2 синдрома: анемичен и хемолитичен. Първият синдром може да бъде открит:

• с бледост на кожата и лигавиците;
• замайване;
• често гадене;
• сърцебиене;
• слабост;
• Повишена умора.

Открива се автоимунна хемолитична анемия:

• светложълта или тъмножълта кожа;
• Увеличен далак;
• кафява урина;
• поява на синдром на DIC.

Острата анемия обикновено се развива след инфекция. Освен симптомите на увреждане на червените кръвни клетки може да има и признаци на основното заболяване.

Студената анемия има хроничен ход. Пръстите на ръцете, краката, ушите и лицето побледняват, когато са изложени на ниски температури. Могат да се развият язви и гангрена. Пациентите често развиват студена уртикария. Кожните лезии остават за дълго време.

Термичната анемия има хронично протичане. Патологията се изостря от треска, която обикновено се проявява при вирусни и бактериални инфекции. Черната урина е симптом.

Острата анемия се проявява с висока температура, втрисане, главоболие, замаяност. Възможно е да се появят и задух, болки в корема и долната част на гърба. Кожата става бледа и може да пожълтее; появяват се подкожни кръвоизливи в краката. В допълнение към далака се увеличава и размерът на черния дроб.

Ако състоянието е хронично, пациентът се чувства добре. Уголемяването на далака и периодичната жълтеница могат да бъдат признак на увреждане. След епизод на ремисия се появяват рецидиви.

Диагноза

За поставяне на точна диагноза е необходим не само външен преглед. Необходимо е да се постави пълна диагноза на автоимунна хемолитична анемия. В допълнение към доклада за медицинската история се изисква и кръвен тест. Анализите показват повишаване на скоростта на утаяване, ретикулоцитоза, нормохромна или хипохромна анемия и повишаване на билирубина в кръвта. И нивата на хемоглобина и еритроцитите спадат.

Изисква се анализ на урината. При това се откриват протеини, излишък на хемоглобин и уробилин. Пациентът може да бъде насочен и за ултразвуково изследване на вътрешните органи на тялото с изследване на черния дроб и далака. Ако получената информация не е достатъчна, се взема костен мозък и се прави пункция. Хиперплазия на мозъка се открива след изследване на материала, което се дължи на активирането на еритропоезата.

Трепанова биопсия - процедура, която се извършва със същата цел като пункцията на костен мозък. Но пациентите го понасят по-трудно, затова се използва по-рядко.

Директният тест на Кумбс за автоимунна анемия би бил положителен. Но ако получите отрицателен резултат от теста, не трябва да изключвате заболяване. Това често се случва при лечение с хормонални лекарства или при тежка хемолиза. Ензимният имуноанализ ще ви помогне да определите класа и вида на имуноглобулините, които участват в автоимунната реакция.

Специфично лечение

Лечението на автоимунната анемия обикновено е продължително и не винаги води до пълно възстановяване. Първата стъпка е да се установят причините, които са накарали организма да унищожи червените кръвни клетки. Ако може да се идентифицира етиологичен фактор, той трябва да бъде отстранен.

Ако не е установена причина, автоимунната хемолитична анемия се лекува със средства от групата на глюкокортикостероидите. Често се предписва преднизолон. Ако заболяването е тежко и нивото на хемоглобина спадне под 50 g/l, е необходимо преливане на еритроцити.

Автоимунната хемолитична анемия се лекува чрез детоксикация на кръвта за отстраняване Продукти от разграждането на червените кръвни клетки и подобряване на благосъстоянието. Плазмаферезата намалява нивото на антителата, циркулиращи в кръвта. Симптоматичното лечение е задължително. Предписват се индиректни антикоагуланти, за да се предпазят от развитие на ДИК. Подпомагане на хемопоетичната система с витамин В12 и фолиева киселина.

Ако състоянието може да бъде лекувано, лечението се прекратява. Ако след известно време се появи отново, се налага операция за отстраняване на далака. Това помага да се предотвратят бъдещи хемолитични кризи, тъй като червените кръвни клетки се натрупват именно в далака. Процедурата често води до абсолютно излекуване. Клиничните ръководства показват, че автоимунната хемолитична анемия рядко се лекува с имуносупресивна терапия, когато спленектомията е неуспешна.

Използване на лекарства

Лекарствата могат да се използват като първични или помощни средства. Най-ефективните от тях са следните:

1. "Преднизолонът е глюкокортикоиден хормон. Той потиска имунните процеси. По този начин се намалява агресията на имунната система към червените кръвни клетки. 1 mg/kg интравенозно на ден, капково. При тежка хемолиза дозата се увеличава до 15 mg/ден. След като хемолитичната криза премине, дозата се намалява. Лечението продължава до нормализиране на хемоглобина и червените кръвни клетки. След това дозата се намалява постепенно с 5 mg на всеки 2-3 дни до оттегляне.
2. "Хепаринът е директен антикоагулант с краткотрайно действие. Предписва се за предотвратяване на ДИК, рискът от който се увеличава при внезапно намаляване на броя на циркулиращите в кръвта червени кръвни клетки. На всеки 6 часа подкожно инжектиране на 2500-5000 IU с проследяване на коагулограмата.
3. "Надропаринът е дългодействащ директен антикоагулант. Показанията са същите като за хепарин. Прилага се подкожно 0,3 ml/ден.
4. "Пентоксифилинът е антиагрегант и следователно се използва за намаляване на риска от ДИК. Лекарството се счита и за периферен вазодилататор, който подобрява кръвоснабдяването на периферните тъкани и мозъчната тъкан. 400-600 mg/ден, приемани перорално на 2 до 3 приема. Лечението трябва да се провежда в продължение на 1-3 месеца.
5. Фолиевата киселина е витамин, който участва в много различни процеси в организма, включително в образуването на червените кръвни клетки. Началната доза е 1 mg дневно. Повишаване на дозата се допуска, когато терапевтичният ефект е недостатъчен. Максималната доза е 5 mg.
6. Витамин В12 - вещество, участващо в образуването на зрели червени кръвни клетки. При недостиг на този елемент червената кръвна клетка увеличава размера си и намалява пластичните си свойства, което води до съкращаване на продължителността на живота ѝ. 100-200 mg перорално или интрамускулно на ден.
7. "Ранитидин е Н2-антихистамин, който намалява производството на солна киселина от стомаха. Това е необходимо, за да се компенсира страничният ефект на преднизолона върху стомашната лигавица. Перорално по 150 mg два пъти дневно.
8. Калиев хлорид, лекарство, предписано за компенсиране на загубата на калиеви йони. 1 г три пъти дневно.
9. "Циклоспорин А е имуносупресор, който се приема, когато ефектът на глюкокортикоидите е недостатъчен. 3 mg/kg интравенозно на ден, давани на капки.
10. "Азатиоприн, имуносупресор. 100-200 mg дневно в продължение на 2-3 седмици.
11. "Циклофосфамидът е имуносупресор. Прилага се по 100-200 mg дневно.
12. "Винкристинът е имуносупресор. Използват се 1 до 2 mg капки седмично.

Всяко лекарство има свои собствени показания, противопоказания и правила за употреба, така че първо трябва да се запознаете с Инструкции за употреба. Всички лекарства, споменати в тази статия, могат да се приемат само по лекарско предписание.

Отстраняване на далака

Тази процедура се счита за неизбежна, тъй като предотвратява вътреклетъчната хемолиза, което намалява риска от възпаление. Спленектомия операция за отстраняване Спленектомия - извършва се само след първия рецидив след лечение. Хирургията може да бъде спряна, ако други органи и системи са противопоказани. Процедурата е много ефективна и е отчетена като успешна в 74-85% от случаите.

Спленектомията се извършва в операционната зала с помощта на интравенозна анестезия. Пациентът се поставя по гръб или лежи на дясната си страна. След отстраняването на далака е необходимо да се направи оглед на корема за наличие на допълнителни далаци. Ако бъдат открити, те се отстраняват. Тази аномалия е рядка, но незнанието на този факт води до диагностични грешки, тъй като след отстраняването ще има ремисия на заболяването. Решението за операцията трябва да бъде взето от лекар. След това е необходимо да се спазват всички инструкции на специалист, тъй като това ще позволи бързо възстановяване.

Превенция

От клиничните насоки, автоимунната анемия може да бъде избегната. Това изисква усилия за предотвратяване на излагането на лицето на опасни вируси, които могат да доведат до заболяване.

Ако заболяването вече е налице, излагането на организма на фактори, които могат да го влошат, трябва да се сведе до минимум. Например важно е да се избягват високите и ниските температури. Няма защита срещу идиопатична анемия, тъй като причините за нея не са уточнени.

Ако автоимунната анемия се е появила поне веднъж, анемията през следващите 2 години трябва да се лекува даряване на кръв за общ анализ. Това трябва да се прави на интервали от 3 месеца. Всякакви признаци на заболяване могат да означават, че се развива заболяване. В такъв случай е необходимо посещение при лекар.

Прогноза

Каква е прогнозата за автоимунна хемолитична анемия? Това зависи от степента на заболяването. Идиопатичната анемия се лекува по-трудно. Абсолютно възстановяване след хормонално лечение се постига при не повече от 10% от пациентите.

Но отстраняването на далака увеличава процента на възстановяване с до 80 %. Имуносупресивната терапия е трудна за понасяне; тя има отрицателен ефект върху имунната система и води до усложнения. Успехът на терапията зависи от фактора, който е причинил анемията.