Първичен хиперпаратиреоидизъм: причини, симптоми, диагноза и лечение

Първичният хиперпаратиреоидизъм е тежко ендокринно заболяване с повишена секреция на паращитовидните жлези. Патологията засяга предимно костния апарат и бъбреците. Какви са причините за това разстройство?? И как да разпознаете първите признаци на заболяването? В тази статия ще отговорим на тези въпроси.

Описание на патологията

На гърба на щитовидната жлеза има два чифта паращитовидни жлези. Произвеждат паратхормон (PTH). Това вещество е отговорно за метаболизма на калция и фосфора. PTH има следния ефект върху организма:

1. Насърчава отделянето на калций от костите и повишава концентрацията му в кръвта.
2. Засилва отделянето на фосфор в урината.

Ако хормонът PTH се произвежда в повишени количества, лекарите наричат това състояние хиперпаратиреоидизъм. Възможно е това разстройство да има различни причини. Ако повишеното производство на паратхормон е причинено от патологични промени в паращитовидните жлези (тумор или хиперплазия), тогава специалистите говорят за първичен хиперпаратиреоидизъм. Ако обаче това ендокринно разстройство е провокирано от заболявания на други органи (най-често на бъбреците), то е от вторичен характер.

Повишеното производство на паратхормон има силно неблагоприятно въздействие върху целия организъм, особено върху костите и бъбреците. Повишената секреция на PTH води до екскреция на калций от костите и до повишаване на плазмените концентрации на калций (хиперкалциемия). Той причинява следните системни аномалии

• фиброзни промени в костите;
• скелетни деформации;
• калциеви отлагания в бъбреците и съдовите стени;
• забавено предаване на нервните импулси;
• артериална хипертония;
• Повишена секреция на стомашен сок;
• Стомашно-чревни язви.

Освен това екскрецията на фосфор през бъбреците рязко се увеличава. Това води до образуване на камъни в отделителните органи.

Първичният хиперпаратиреоидизъм се среща много по-често при жените, отколкото при мъжете. Не е необичайно признаците на заболяването да се появят по време на менопаузата. Тази патология се нарича още паратироидна остеодистрофия или болест на Енгел-Реклингхаузен. Това ендокринно разстройство е доста често срещано. Това е третото най-често срещано заболяване след захарния диабет и дисфункциите щитовидна жлеза.

Причини

Първичният хиперпаратиреоидизъм се причинява от анормални промени в паращитовидните жлези:

• аденом;
• хиперплазия;
• злокачествен тумор.

В 90% от случаите хиперпаратиреоидизмът се дължи на аденом на една или повече от следните паращитовидни жлези. Този доброкачествен тумор Най-често се диагностицира при пациенти в напреднала възраст, особено при жени след менопауза.

Много по-рядко причината хиперпаратиреоидизмът е разрастване на тъканта (хиперплазия) в жлезите. Обикновено е наследствено и се среща при млади пациенти. Хиперплазията често се придружава от дисфункция на други ендокринни органи.

Ракът на паращитовидната жлеза се среща изключително рядко, само в 1-2% от случаите. Злокачествените тумори се образуват след радиационно облъчване на шията или областта на главата.

Важно е да се помни, че около 15-20% от хората имат допълнителна паращитовидна жлеза в медиастинума. Това е нормален вариант. Патологични промени обаче могат да настъпят и в други органи. Има случаи, когато жлезите в областта на шията са напълно здравословен, но пациентът има повишен хормон PTH. Тя може да показва тумор или хиперплазия в други органи, което прави диагнозата много трудна.

Видове патология

Както бе споменато по-горе, повишеното производство на паратхормон засяга функцията на различни органи. В зависимост от местоположението на лезията и нейните симптоми лекарите класифицират следните форми на първичен хиперпаратиреоидизъм:

1. Bone. При този вид патология се наблюдават тежки увреждания на опорно-двигателния апарат. Костите стават изключително крехки и деформирани. Пациентите страдат от чести травми. Възможно е дори да възникнат фрактури при липса на Фрактурите могат да се получат след натъртване или нараняване и се лекуват дълго време.
2. Висцерален. При тази форма са засегнати предимно вътрешни органи. Поради хиперкалциемията могат да се образуват камъни в бъбреците и жлъчката, както и да се наблюдава атеросклероза. Могат да се появят и стомашно-чревни язви, зрителни и психични нарушения. Анормалните промени в костите са леки.
3. Смесени. Хиперкалциемията засяга едновременно костите и вътрешните органи на тялото.

ICD: класификация на патологията

Първичният хиперпаратиреоидизъм по МКБ-10 се счита за заболяване на паращитовидните жлези. Този клас заболявания се кодира като E21. Тази група включва всички ендокринни нарушения, придружени от повишена секреция на паратхормон. Пълният код по МКБ-10 за първичен хиперпаратиреоидизъм е E21.0.

Първоначални симптоми

В ранен стадий заболяването може да протича безсимптомно. Секрецията на PTH е слабо повишена в началото на заболяването. В резултат на това неправилното функциониране на паращитовидната жлеза се открива късно, когато пациентът вече е имал сериозни увреждания на костите и вътрешните органи. Заболяването може да се диагностицира само в ранен стадий с кръвен тест за хормони.

Първите признаци на ендокринно разстройство се появяват при значително увеличаване на секрецията на паратхормон. Симптоми и лечение Първичният хиперпаратиреоидизъм при жените и мъжете зависи от формата на заболяването. Въпреки това могат да бъдат установени общи начални признаци на патологията:

1. Умора и мускулна слабост. Повишената концентрация на калций води до мускулна слабост. Пациентите се уморяват бързо, което затруднява продължителното ходене. Не е необичайно пациентът да изпитва затруднения при ставане от стол без опора или при преминаване през врата Обществен транспорт.
2. Болки в костите и мускулите. Това е първоначален признак за отмиване на калций от тъканите. Болката в краката се появява по-често. Характеризира се с "избягване на" походка. Заради болковия синдром пациентите ходят от крак на крак.
3. Често уриниране и жажда. Пациентите с първичен хиперпаратиреоидизъм имат повишена екскреция на калций в урината. Това води до увреждане на бъбречните каналчета. Тъканите на отделителния орган губят чувствителност към хипофизния хормон вазопресин, който регулира диурезата.
4. Влошаване на зъбите. Тази ранна проява на патологията е свързана с недостиг на калций. Често първият признак на заболяването е клатене и загуба на зъби, както и бързо прогресиращ кариес.
5. Загуба на тегло, обезцветяване Кожа. Намаляване на теглото с 10-15 кг през първите няколко месеца. Високата диуреза води до тежка дехидратация, която причинява загуба на тегло. Кожата на пациентите става прекомерно суха и има сивкав или землист оттенък.
6. Невропсихиатрични разстройства. Хиперкалциемията води до влошаване на състоянието на тъканите промяна на цвета на мозъка. Пациентите изпитват чести главоболия, промени в настроението, повишена тревожност и депресия.

Пациентите невинаги свързват тези симптоми с ендокринни нарушения. Затова посещението при лекар често се отлага.

В напреднал стадий на патологията клиничната картина на първичния хиперпаратиреоидизъм се характеризира с изразено поражение на костната тъкан, кръвоносните съдове и вътрешните органи. Повишената секреция на паратхормон води до бързо влошаване на състоянието на пациента. По-долу е представен подробен преглед на патологичните ефекти върху различните органи и системи.

Костна тъкан

Патологичните промени в костната тъкан са характерни за първичния хиперпаратиреоидизъм. Наблюдават се следните признаци на увреждане на мускулно-скелетната система:

1. Намаляване на костната плътност. Загубата на калций и фосфор води до изтъняване и чупливост на костите (остеопороза). В костите се образуват зони на фиброза и кисти.
2. Скелетни деформации. Костите стават меки и лесно се огъват. Изкривяване на таза, гръбначния стълб, а в тежки случаи и на крайниците. Гръдният кош придобива камбановидна форма.
3. Синдром на болката. Наличие на болки в гърба и крайниците. Пристъпите, подобни на подагра, не са рядкост. Това се дължи както на деформации на костите, така и на отлагане на калциеви и фосфорни соли в ставите.
4. Чести фрактури. Пациентите се нараняват не само при падания и натъртвания, но дори и при неудобни движения. Понякога фрактурите възникват спонтанно, когато пациентът е в пълен покой. При хиперпаратиреоидизъм увреждането невинаги е придружено от значителна болка. Има случаи, в които пациентите дори не забелязват фрактурите. Много бавно заздравяване, тъй като костите не заздравяват добре.
5. Намалена височина. Поради деформации на скелета пациентите могат да загубят 10-15 см височина.

Множество фрактури могат да доведат до инвалидност. В напредналите случаи пациентът губи способността си да се движи и да се грижи за себе си.

Отделителни органи

При повишено производство на хормона PTH бъбреците са вторият прицелен орган след скелетната система. Повишеното отделяне на калций в урината води до увреждане на тубулите. В ранните етапи това се проявява с повишена честота на уриниране и жажда. С течение на времето в органа се натрупват камъни, придружени от пристъпи на бъбречна колика.

Колкото по-тежко е бъбречното увреждане, толкова по-лоша е прогнозата. В тежки случаи пациентите развиват оток и бъбречна недостатъчност, която е необратима.

Съдове

Излишният калций се отлага в стените на кръвоносните съдове. Това води до нарушаване на кръвообращението и храненето на различните органи. Пациентите развиват симптоми, характерни за сърдечносъдово заболяване:

• главоболия;
• аритмия;
• Повишаване на кръвното налягане;
• Пристъпи на ангина пекторис.

Калциеви отлагания могат да се образуват и в миокарда, което често води до инфаркт.

Нервна система

Колкото по-висока е концентрацията на калций в плазмата, толкова по-тежки са нарушенията нервна система и психични разстройства. Пациентите се оплакват от следните необичайни прояви:

• апатия;
• летаргия;
• главоболия;
• Настроение;
• безпокойство;
• сънливост;
• Памет и когнитивен упадък.

В тежки случаи пациентите имат психотични разстройства с объркване, делириум и халюцинации.

Стомашно-чревни органи

Както вече беше споменато, хормонът PTH влияе върху секрецията на стомашен сок. Много пациенти с хиперпаратиреоидизъм имат повишена киселинност. Това е придружено от следните симптоми:

• коремна болка с различна локализация;
• гадене;
• Увеличено количество газ;
• честият запек.

Високата киселинност води до появата на язви. Най-често се локализира в дванадесетопръстника, по-рядко в стомаха и хранопровода. Язвите са придружени от честа болка и кървене.

Калциевите соли могат да се отложат в жлъчния мехур. Това води до възпаление на органа (жлъчнокаменна болест) и впоследствие до жлъчнокаменна болест. Появяват се припадъци Болка в дясната подкамерна кухина Гадене.

Калцините често се отлагат в панкреаса. Той причинява панкреатит. Пациентите се оплакват от силна коремна болка с лентов характер. При панкреатит с паратиреоиден произход концентрацията на калций в кръвта обикновено е леко понижена.

Очи

Калциеви отлагания се наблюдават и в кръвоносните съдове на зрителния орган, както и в роговицата. В ранен стадий пациентът може да има зачервени очи. Пациентите страдат от чести конюнктивити.

Впоследствие се появява лещовидна кератопатия. Това разстройство, което.. Калциевите соли се натрупват в центъра на роговицата. Съпроводено е с болки в очите и нарушено зрение.

Хиперкалциемична криза

Хиперкалциемичната криза е тежка последица от първичния хиперпаратиреоидизъм. Какво е то? Това е животозастрашаващо състояние, съпроводено с внезапно и бързо повишаване на концентрацията на калций в кръвта. Това най-често се случва в късните етапи на заболяването, ако не се лекува адекватно. Въпреки това има случаи, при които хиперкалциемичната криза настъпва в началото на. Усложнението може да се развие внезапно и на фона на добро здраве.

Следните фактори могат да предизвикат началото на кризата:

• Инфекциозно заболяване;
• бременност;
• Отравяне;
• фрактури на големи кости;
• дехидратация;
• консумация на богати на калций храни;
• Приемане на диуретици и антиацидни лекарства.

хиперкалциемичната криза винаги настъпва остро. Пациентът бързо се влошава. Това опасно състояние се съпровожда от следните симптоми:

• непоносима коремна болка (като при перитонит);
• треска (до +39 до +40 градуса);
• Постоянно повръщане;
• запек;
• Болки в костите;
• Психомоторна възбуда;
• кома (в тежки случаи).

Това усложнение е фатално в около половината от случаите. Тежката хиперкалциемия причинява коагулация на кръвта в съдовете. Пациентите умират от сърдечен арест или парализа на дихателния център.

Какво да направите, ако има усложнение на първичния хиперпаратиреоидизъм? В В клиничните насоки се посочва, че Посочено е, че пациентите с хиперкалциемична криза трябва да бъдат приети в болница по спешност. Самостоятелно администрирани грижи в домашни условия Диагностиката не е възможна у дома, затова незабавно трябва да се извика линейка. Показана е спешна операция на паращитовидната жлеза. Ако операцията не е възможна, на пациентите се дават калциеви антагонисти.

Диагноза

Това състояние се лекува от ендокринолог. Ако е необходимо хирургично лечение, може да се наложи консултация с хирург.

Хиперкалциемията и остеопорозата се срещат често и при други патологии. Затова е важно да се направи диференциална диагноза на първичния хиперпаратиреоидизъм със следните заболявания и състояния:

• Костни тумори;
• излишък на витамин D в организма;
• хиперкалциемия, дължаща се на други ендокринни нарушения или прием на диуретици.

Извършват се кръвни изследвания за паратхормон. Повишената концентрация на PTH показва наличие на хиперпаратиреоидизъм.

Тогава е необходимо да се разграничи първичната от вторичната форма на патологията. За тази цел се предписват изследвания на кръвта и урината за калций и фосфор. При първичната форма на заболяването концентрацията на калций е повишена както в плазмата, така и в урината. Нивата на фосфатите в кръвта са ниски, а тези в урината - повишени. Ако хиперпаратиреоидизмът е вторичен, нивата на калций в кръвта са в нормални граници.

След като се установят повишени нива на PTH и хиперкалциемия, се поставя инструментална диагноза първичен хиперпаратиреоидизъм. Това помага да се установи етиологията на заболяването. На пациентите се прави ултразвуково, ЯМР или компютърна томография на паращитовидните жлези. Прегледите разкриват наличието на тумори и хиперплазия.

Понякога инструменталното изследване не разкрива никакви аномалии в паращитовидните жлези. Пациентите обаче имат всички характеристики на първичния хиперпаратиреоидизъм. В клиничните насоки се посочва, че в тези случаи трябва да се направи медиастинален МРТ. В тази област могат да се намират допълнителни паращитовидни жлези, върху които често се образуват аденоми.

Хирургична интервенция

То не се поддава на лекарствена терапия. Понастоящем не са разработени достатъчно ефективни лекарства за намаляване на производството на паратхормон. Освен това аденомите и хиперплазията на паращитовидните жлези често прогресират. Затова най-ефективното лечение на първичния хипертиреоидизъм е хирургичното.

Значителните симптоми са индикация за операция:

• тежка остеопороза;
• концентрация на калций в плазмата над 3 mmol/l;
• бъбречна дисфункция;
• образуване на камъни в пикочните пътища;
• екскреция на повече от 10 mmol/ден с урината.

Ако хиперпаратиреоидизмът е причинен от аденом или злокачествен тумор, лекарят ще изреже образуванието. При хиперплазия хирургът напълно отстранява три паращитовидни жлези и част от четвъртата. Това се нарича субтотална паратироидектомия. В днешно време хирургичните процедури върху паращитовидната жлеза често се извършват ендоскопски.

След операцията проявите на първичния хиперпаратиреоидизъм постепенно изчезват. Препоръките на Вашия лекар трябва да се спазват внимателно по време на възстановителния период след операцията. Въздържайте се от тежка физическа активност и спорт в продължение на 1,5 до 2 месеца след тумора или паратиреоидектомията. При пациенти, които са претърпели операция, в 5-7% от случаите се наблюдава рецидив на заболяването.

Проследяване на пациентите

При леки случаи и без индикации за операция е показано динамично наблюдение. Всички лица, при които е диагностициран първичен хиперпаратиреоидизъм, трябва да преминат медицински преглед. В клиниката по ендокринология се води регистър на пациентите. Пациентите трябва редовно да посещават своя лекар и да преминат през следните изследвания:

• изследвания на кръвта и урината за калций и фосфор;
• Измерване на кръвното налягане;
• Ултразвуково изследване на бъбреците;
• кръвни тестове за определяне на нивата на паратхормона;
• ЯМР или ултразвук на паращитовидните жлези.

Лекарите предписват на пациентите Специална диета. Храните, богати на калций, особено млякото и млечните продукти, се изключват от диетата. Пациентите трябва да пият поне 2 литра течности дневно. Това помага да се намали концентрацията на калций в кръвта и да се избегне дехидратация.

Диетата е Важна част от терапия за първичен хиперпаратиреоидизъм. Трябва да се вземат под внимание съветите на лекарите за това как да се лекува хиперпаратиреоидизмът Правила за хранене трябва да се спазва стриктно. Приемът на богата на калций храна може да провокира хиперкалциемична криза.

Диуретиците и сърдечните гликозиди са строго противопоказани. Тези лекарства могат да предизвикат влошаване на състоянието. Ако хиперпаратиреоидизмът се появи при жена в менопауза, след консултация с гинеколог може да се назначи естроген-заместителна терапия.

Прогноза

При своевременно лечение на първичния хиперпаратиреоидизъм прогнозата е благоприятна. След операция на паращитовидната жлеза благосъстоянието постепенно се нормализира. Съдовите, нервните и стомашно-чревните аномалии изчезват в рамките на 1 месец след отстраняването на тумора или паратиреоидектомията. Костната структура се възстановява напълно 1-2 години след операцията.

Прогнозата е значително по-лоша при увреждане на бъбреците. Тези промени са необратими. Признаците на бъбречна недостатъчност продължават дори след операцията.

Може да се заключи, че хиперпаратиреоидизмът е тежко и опасно заболяване, което нарушава функциите на много органи и системи. Важно е да не се пропускат първите признаци на заболяването и да се започне лечение навреме.