Синдром на панайотопулос: симптоми, диагноза, опасности, лечение и профилактика

Идеопатичната педиатрична епилепсия, която се характеризира с вегетативна епилепсия с нарушено съзнание и отклонение на погледа, се нарича синдром на Панайотопулос. Лезията е благоприятна и лечима, но е много дискомфортна за пациента и хората около него. Тежестта на всяка атака може да е различна, никога не се знае. Препоръчва се изследване на базата на ЕЕГ, за да се получи положителен резултат от терапията.

Лечението включва управление на автономните епизоди. Винаги трябва да се обмислят превантивни мерки. Лечението не трябва да се започва без предварителна консултация с медицински специалист, тъй като може да доведе до негативни последици.

Какво представлява?

При децата синдромът на Панайотопулос може да бъде диагностициран на възраст от една до петнадесет години. Родителите трябва да следят внимателно поведението на детето, за да не пренебрегнат заболяването и да не предизвикат усложнения. Тази окципитална епилепсия е от доброкачествения идиопатичен тип, описан за първи път през 1950 г. от учения Панайотопулос, на чието име е наречена болестта. В продължение на дълъг период от време той провежда различни изследвания и наблюдения, които в крайна сметка му помагат да направи това важно откритие.

За окципиталната локализация говори фактът, че очите на пациента са насочени настрани по време на пароксизма. Не всеки обаче има тези симптоми. Също така по време на ЕЕГ изследването специалистът невинаги може да забележи епилептична активност в тилната област, което може да усложни диагнозата.

Синдромът на Панайотопулос има многобройни характеристики, а също и силно изразен вегетативен характер, поради което е почти невъзможно да се постави диференциална диагноза. Самото разстройство не е често срещана патология в тази възрастова група. Но по-често се среща при деца на възраст между три и шест години.

Видове

Съвременната медицина разграничава три вида епилепсия в зависимост от факторите, които я предизвикват:

• Генетични;
• структурни;
• метаболизъм.

За да се установи точно кое разстройство е довело до пристъпа, пациентът се съветва да се подложи на обстоен преглед. Никога не правете опити за самодиагностика, а още по-малко за самолечение, тъй като това може да доведе до сериозни и необратими последици.

В повечето случаи формата на разстройството не винаги може да бъде определена. Има случаи, когато пристъпът не е свързан с епилепсия. За да се постави правилна диагноза, т.е вид заболяване, изисква консултация със специалисти като епилептолог, невролог и рентгенолог. Епилептичните припадъци могат да се дължат на остро мозъчно увреждане, нарушен кръвоток в организма, кръвоизлив, доброкачествени и злокачествени тумори, нарушени метаболитни процеси, както и на продължителна и неконтролирана употреба на различни лекарства. Затова е необходимо да се консултирате с лекар и да се запознаете с противопоказанията, преди да използвате лекарството. Припадъците са често срещани при пациенти с диабет.

Специалистите разграничават и псевдоепилептични или психогенни неепилептични разстройства, които могат да бъдат диагностицирани само в клиниката. Има случаи, в които детето получава два вида припадъци едновременно.

Аура и припадъци

Синдромът на Панайотопулос, подобно на други видове епилепсия, е клинична проява на електрически разряди в голям брой, които могат да обхванат различни отдели на мозъка. В повечето случаи преди началото на припадъка се наблюдава аура. Ако те произхождат от тилната част на мозъка, пациентът ще започне да вижда цветни фигури и кръгове пред очите си. Ако фокусът е дълбоко в темпоралния лоб, в корема се появява неприятно, дискомфортно усещане, което постепенно се натрупва в гърлото.

Пациентите с Панайотопулос могат да имат конвулсивни припадъци или без припадъци. Ако това се случи, можете просто да постоите известно време на едно място и да не мърдате, след което да продължите да работите. Има ситуации, в които човек просто спира и започва да търка ръцете си. Всичко се заражда в темпоралния лоб на мозъка.

След припадък пациентите често изпитват удоволствие. В резултат на това много от тях отказват лечение. Специалистите могат да съобщят и за рефлекторни фоточувствителни припадъци, причинени от чести светкавици. Поради тази причина на децата често не се разрешава да гледат различни филми или анимационни филми с мозъчна кора се увеличава в присъствието на висок процент собствени мозъчни клетки специални ефекти.

Отсъствия се наблюдават и при дете със синдрома на Панайотопулос. Феноменът се характеризира със замръзване, краткотрайно затъмнение без конвулсии. Повечето от тях се диагностицират при деца на 4-годишна възраст, но може да започнат и по-рано, ако пациентът има друго генетично заболяване. Те могат да бъдат идентифицирани чрез изследвания като генетични тестове, лумбална пункция. Въз основа на резултатите се предписва лечение, което може да се основава на кетогенна диета.

Синдром на Панайотопулос: Причини

Ученият пионер смята, че децата трябва да имат предразположение към епилепсия под формата на доброкачествен епилептиформен ЕЕГ модел, който може да е налице само при едно от 100 деца. Смята се, че състоянието е наследствено и пациентът е предразположен към него.

Много често причини Синдромът на Панайотопулос се обяснява от специалистите с периода на незрялост на мозъчната кора, нейната дифузна свръхвъзбудимост и прекомерната епилептична чувствителност на автономните структури. Все още обаче медицината не е установила с точност патогенетичните механизми и причините за появата на болестта. Понякога припадъците, които се бъркат с епилепсия, могат да бъдат диагностицирани след мозъчна травма, независимо от възрастта, така че това изисква консултация с невролог и изследване с ЕЕГ.

Симптоми на синдрома на Панайотопулос при дете

Малкият пациент може не винаги да се оплаква или да описва точно състоянието си, така че родителите трябва да наблюдават внимателно детето си с това състояние, дори ако то е на 10 или 15 години. Това разстройство, както бе споменато по-рано, се придружава от епилептични припадъци, които могат да се появят по всяко време и на всяко място. Симптоми като:

• не се чувствате добре;
• гадене;
• Отклоняване на погледа, т.е. отклоняване на погледа (може да бъде краткотрайно, постоянно или да продължи няколко часа), понякога съчетано с въртене на главата;
• повишена възбуда;
• чувство на страх;
• цефалгия;
• хиперхидроза.

При синдрома на Панайотопулос при 25 % от пациентите се появява повръщане, което може да бъде еднократно или многократно, значително влошава общото състояние, придружено е от слабост и причинява дехидратация. Кожата на детето по време на припадъка е бледа, понякога зачервена или посиняла. Загубата на съзнание може да бъде придружена от миоза. Отбелязва се тежка мидриаза. Има случаи, когато зениците на пациента изобщо не реагират на светлина.

Други симптоми на синдрома на Панайотопулос при деца включват тахикардия, нередовно дишане, енуреза, енкопреза, стомашно-чревни разстройства, повишена температура преди и след пристъпа. В редки случаи пациентът се диагностицира с обилно слюноотделяне, диария. При повечето деца се наблюдава вегетативен пароксизъм, придружен от смущения в съзнанието. Детето се губи в пространството и времето, последвано от припадък. Ситуацията се влошава постепенно, с увеличаване на тежестта на автономните симптоми.

Идиопатичната окципитална епилепсия може да бъде и атипична, с внезапен сън или ступор без припадъци, поведенчески нарушения, автономни смущения, но без повръщане или цефалгия.

Епилептичният пристъп при 25% от децата завършва с пристъп само в едната половина на тялото. В редки случаи детето изпитва халюцинации, зрението му се влошава и дори може да бъде диагностицирано като преходна слепота. След това пациентът иска да заспи и след събуждане се чувства напълно бодър Здравословен.

Синдромът на Панайотопулос епистаксис е вегетативен епилептичен пристъп, който продължава от половин час до седем часа. Едно и също бебе може да бъде диагностицирано с различен вид смущение по всяко време на деня.

Колко често детето има припадъци при синдрома на Панайотопулос? Честотата е ниска, между пет и десет за целия период. Между пристъпите неврологичният статус на пациента е без изразени характеристики. Развитието на детето не изостава от това на неговите връстници.

Какво не важи за епилепсията? Трябва ли да се консултираме с психиатър??

Много често се бърка с други разстройства. Ако случаят е такъв, по-добре е да потърсите професионална помощ, а не да се лекувате сами, за да избегнете негативни последици. Епилепсията не трябва да се бърка с патологии като:

1. Лудост. Не е от значение за това разстройство, но ако има такива Други тежки симптоми, тогава си струва да се направи допълнителна оценка и да се преразгледа диагнозата.
2. Cephalgia. Не е свързано със симптомите на окципитална епилепсия, само ако главоболието не е диагностицирано след епизод на припадък.
3. Тикове. Външно различни и по никакъв начин несвързани със състоянието.
4. Нощна инконтиненция на урина. Не се счита за тревожен признак на патология.

При педиатрична окципитална епилепсия не винаги е необходима консултация с психиатър. Ако е необходимо, неврологът може да се обърне към тази подспециалност. Консултация се изисква и ако психичната функция на детето се е влошила по време на епилепсията и в резултат на това са били приложени психоактивни лекарства.

Ако на млад пациент е поставена диагноза "тилна епилепсия", не е необходимо да се лекува с акупунктура или други неконвенционални методи, това няма да помогне.

Какво трябва да направят родителите

Ако детето се гърчи много през нощта, слюноотделя и се лута по време на сън, това е причина за безпокойство и помощ. Това състояние може да продължи не повече от една минута, след което детето няма да си спомня нищо и ще продължи да спи. Някои родители не смятат, че това е пристъп, и не бива да го правят, тъй като е необходим задълбочен преглед, точна диагноза и добра терапия. Дори лекото потрепване на ъгълчетата на устата, което може да се разпространи по цялото тяло, е предупредителен знак.

Специалистите препоръчват нощните пристъпи да се записват на видео, за да можете да видите дали детето ви има тилна епилепсия или не. Понякога пациентът може да се събуди през нощта и да прекара дълго време, взирайки се в една точка, след което просто да повърне. През деня детето не се различава от своите връстници, продължава да се движи и да общува. Ако става дума за единичен пристъп, доброкачествената окципитална епилепсия изобщо не подлежи на лечение. Ако се установи забавяне на развитието или фокални симптоми, нарушена подвижност, загуба на умения, са необходими невроизображения, ядрено-магнитен резонанс и сложни генетични техники.

Диагноза

Диагностиката трябва да започне при първите признаци на аномалия. Видът на изследването се предписва изключително от специалист, след като първо прегледа пациента и разговаря с родителите. Ако децата имат окципитална епилепсия в ранна възраст, трябва да се извършва 2-4-часово наблюдение на VEG, тъй като детето има продължителни периоди на физиологичен сън. При по-възрастните пациенти този вид преглед се препоръчва само през нощта.

Независимо от диагнозата на епилепсията при детето, в допълнение към тази техника се препоръчва невроизобразяване, за да се открие анатомичният субстрат на епилепсията. На пациентите с тази сериозна аномалия се предписва и ядрено-магнитен резонанс на мозъка, а ако са открити калцификати, допълнително се прави компютърна томография. Тези прегледи са сериозни и имат редица противопоказания, които трябва да се вземат предвид. Те не трябва да се извършват без предварителна консултация със специалист, тъй като това може да доведе до негативни и необратими последици.

Много често дори най-опитните лекари бъркат симптомите на синдрома на Панайотопулос с други заболявания, като например:

• остра респираторна вирусна инфекция (ARI);
• менингитът е възпалителен процес в меките мембрани на главния и гръбначния мозък, причинен от различни патогени (бактерии, вируси);
• чревна инфекция;
• Остро отравяне;
• хипертонична криза на алкохола;
• Цефалгия или пристъп на мигрена.

Епилептичният синдром не може да бъде диагностициран с един пристъп, дори ако има промени в ЕЕГ. Ако е необходимо, детето ви ще бъде регистрирано при невролог за определен период от време, за да се изключи тази неприятна диагноза. Струва си да се отбележи, че епилептиформената активност може да присъства в ЕЕГ изследването по време на клинична ремисия, но след това да изчезне към юношеството.

Лумбалната пункция се препоръчва само ако е необходимо да се направи разграничение между този синдром и органична лезия като киста, хематом, неоплазма в мозъка или невроинфекция (енцефалит, абсцес). Фактът, че няма да има аномалии в мозъчната течност, също трябва да се вземе предвид.

Лечение. Превантивни мерки

Терапията, както е посочено по-горе, зависи от резултатите и се предписва единствено от специалист. Не се занимавайте със самодиагностика и още повече с предписване на лечение, тъй като това може да доведе до отрицателни последици, особено в тази ситуация. Ако своевременно се потърси квалифицирана помощ, резултатът ще бъде положителен.

Лечението на епилепсията зависи от нейната форма; колкото по-напреднала е ситуацията, толкова повече време и усилия ще са необходими за разрешаването ѝ. Медикаментозното лечение се счита за основен метод за лечение на заболяването и подобрява състоянието при много различни възрастови групи. Оптимално е лечението с един вид медикамент; ако този вид е неефективен, специалистите предписват няколко антиепилептични лекарства. Трябва да се помни, че не е препоръчително да се приемат без лекарско предписание. Прочетете внимателно инструкциите, преди да приемете лекарството, вземете под внимание в Противопоказания и странични ефекти.

Курсът зависи от общо състояние пациента и тежестта на заболяването. Арсенал лекарства за на децата с епилепсия е същата като при възрастните. В съвременната практика има случаи, когато дете със синдрома на Панайотопулос е излекувано чрез "Sultiam", който принадлежи към определена група лекарства. Лекарите могат също така да предпишат "Карбамазелин", "Oxarbazeline". Ако вариантите на патологията са устойчиви атипични, е възможно да се използват "Клобазам", "Леветирацетам", "Валпроат". Продължителността на курса не трябва да надвишава две години.

Ако детето получи припадък при синдрома на Панайотопулос с органично увреждане на мозъка с продължителност от 20 минути до половин час, е необходимо спешно лечение. Автономният епилептичен статус може да се лекува чрез ректално или интравенозно приложение "Фенозепам", "Клоназепам", "Диазепам".

В допълнение към лекарствената терапия на младия пациент може да бъде предписана хормонална или имуноглобулинова терапия. Ако лечението е неуспешно, може да се наложи неврохирургия. Това лечение включва изрязване на анормалните области на мозъка или изолирането им. Специалистите препоръчват кетогенната диета за по-млади пациенти.

Какви са особеностите на такава диета??

Този подход към храненето се препоръчва не само при деца с епилепсия, но и при онкологични заболявания и захарен диабет. Тази диета има не само положителни, но и отрицателни аспекти, които трябва да се вземат под внимание. Интелигентният подход и добре балансираното меню са задължителни.

Основната характеристика на кетогенната диета е премахването на въглехидратите от менюто, като същевременно се консумират значително количество мазнини и протеини. Нивата на кръвната захар и инсулина постепенно се понижават, а черният дроб започва да произвежда кетонни тела, които влияят на окисляването на мастните киселини. Когато тялото се нуждае от въглехидрати, то започва да изгаря мазнините, а протеините помагат за намаляване на апетита.

Диетолозите разграничават три вида кетогенна диета:

1. Стандартен. Състои се от 5% въглехидрати, 20% протеини и 75% мазнини.
2. Целеви. На пациента се разрешава да яде малко количество бързи въглехидрати преди тренировка.
3. Цикличен. Няколко дни в седмицата е разрешен приемът на въглехидрати.

Пациентите могат да консумират храни като червено месо, пилешко месо, мазна риба и сирене, яйца с черупки, сметана, масло, авокадо, домати, чушки, ядки, зехтин. Препоръчват се малки количества неподсладени плодове, черен шоколад, кафе и чай. Бобовите растения, сладкишите, картофите, морковите и майонезата трябва да бъдат напълно изключени от диетата.

Не винаги е подходящ за всеки. Трябва да се консултирате предварително с диетолог, педиатър и невролог.

При този синдром, поради рядкостта на пристъпите и кратката продължителност на разстройството, се препоръчват профилактични антиепилептични мерки. Те включват:

• Здравословно и балансирано хранене;
• Консултация с невролог;
• навременно лечение и прегледи;
• чести разходки на открито;
• Умерена физическа и умствена активност;
• качествен сън;
• Избягване на дразнители и стресови ситуации.

Във всички случаи, при първите тревожни признаци, си струва да се консултирате със специалист. Дори да чуете, че синдромът на Панайотопулос при дете се лекува с микромоции, това не означава, какво трябва да се направи незабавно Започнете да експериментирате с детето си, тъй като всеки пациент изисква индивидуален подход.

Прогноза

прогнозата варира в зависимост от характера на заболяването. Когато епилепсията се комбинира с други прогресиращи сериозни патологии, резултатът ще бъде разочароващ, прогнозата - лоша, а терапията - безполезна. Лечението на този синдром може да не е необходимо, колкото и драматична да изглежда ситуацията. Това може да реши само специалист след преглед.

В съвременната практика има случаи, в които хормони се прилагат дори на много млади пациенти, въпреки че това не винаги е подходящо и има положителен ефект. За да се избегнат отрицателни последици, може да се проведат консултации с няколко лекари и да се постигне общ консенсус - никой никога не ви съветва да започнете лечение, по-добре е да изберете няколко варианта на терапия и да намерите този, който е подходящ за вашето дете.

Много често при млади пациенти се диагностицират доброкачествени синдроми, които приличат на епилептични припадъци, но не са такива. В такива случаи детето ще се развива нормално. Ако патологията е причинена от мозъчно увреждане от неоплазма, инсулт, инфекциозно заболяване или нараняване, препоръчително е да се отстрани структурната аномалия и пристъпите ще изчезнат сами и никога повече няма да притесняват детето.

Винаги преценявайте плюсовете и минусите, преди да започнете терапията, за да не осакатите детето си до края на живота му. Важно е да осъзнаете, че епилепсията е лечимо заболяване, дори при наличие на структурни промени в мозъка. Ключът е в намирането на правилната методология. Възможно е обаче детето да е със забавено развитие поради тези аномалии. В редки случаи може да се наложи да се предприемат сериозни действия, като например операция, и да се предпочете медикаментозна терапия или кетогенна диета.

Епилепсията и всички нейни форми са сериозно заболяване, което причинява значителен дискомфорт на пациента и на околните, но с правилния подход може да се намери начин за стабилизиране на ситуацията.