Десмоиден фибром: причини, симптоми, диагноза и лечение

Десмоидният фибром е рядък тумор на съединителната тъкан. Развива се от мускулната структура, фасциите, сухожилията, апоневрозата. Това е междинен вариант между доброкачествените и злокачествените новообразувания. Този фибром метастазира, но е склонен към агресивен растеж и чести рецидиви. Ето защо в онкологията той се счита за условен-Доброкачествен тумор. Наричан още дезмоиден, мускулно-апоневротична фиброматоза.

Характеристики на неоплазмата

Десмоидният фибром е тумор на съединителната тъкан. Има тенденция да прониква в околната тъкан, но не метастазира. Може да се появи по всяка част на тялото, но в повечето случаи е по предната част на корема, гърба или раменете. Изглежда като тумороподобно образувание, което е вградено или свързано с мускула. По-късно може да се превърне в кости, стави, съдове и вътрешни органи.

Хистологичното изследване на тъканните проби не разкрива злокачествени заболявания. Десмоидният тумор (вж. снимката) се счита за междинен стадий между доброкачествените и злокачествените тумори. Но дезмоидът се характеризира с чести и повтарящи се рецидиви след отстраняването му. Туморът расте агресивно и може да се разпространи и да навлезе в близките органи, тъкани и дори в костите, като постепенно ги разрушава.

Десмомата се представя като безболезнена, дебела маса. Той е с кръгла форма. Диаметър между 0,2 и 15 cm, но рядко по-голям. Повърхността е гладка, но може да има леки неравности.

Кафяво или сивкаво вещество с желеобразна консистенция се отлага във вътрешността на. Повърхността е покрита с епидермис. Стените могат да имат костна или хрущялна тъкан, зони на калцификация. Лезията расте бавно, но при някои хора може да се разпространи бързо. Ако е голям, може да притисне близките вътрешни органи. Понякога веществото вътре в растежа се възпалява. Съществува голяма вероятност гнойната маса да се разкъса в околните вътрешни тъкани или да излезе навън.

Дезмоидният фибром произхожда от апоневрозата или фасцията на мускула. Във всеки случай той изисква съединителнотъканна обвивка. Тези образувания могат да бъдат във всяка област.

Сортове

В зависимост от местоположението им се прави разграничение между следните видове:

1. Абдоминални дезмоиди. Те се наричат още истински дезмоидни фиброми. Те се развиват директно върху корема. Тези образувания се срещат в 35% от всички случаи.
2. Екстраабдоминален. Расте на други места. Среща се в 65% от случаите. Обикновено се среща по ръцете, раменете и седалището. В по-редки случаи - по гръдния кош, долните крайници. У жените могат растат зад матката, а при мъжете - зад скротума.

Съществуват няколко вида екстраабдоминален дезмоиден фибром (дезмоид):

1. Класически с единичен нидус, засягащ съседните фасции.
2. Увреждане на мускулните фасции и съдовете на краката или ръцете с равномерно удебеляване и удебеляване.
3. Множество нодуларни неоплазми с различни локализации.
4. Преход към злокачествено образувание, трансформация в дезмоиден сарком.

Това са са основните видове, които се различават по местоположение, характер, външен вид.

Причини за дезмоиден фибром

Точно Определяне на причините Лекарите и учените все още не са успели да диагностицират подобно заболяване. Съществуват обаче редица фактори, които заедно или поотделно увеличават вероятността за поява на такова новообразувание.

Те включват следното:

1. Хиперестрогенизъм. Това се потвърждава от факта, че регресия се наблюдава при жени в менопауза, както и при подходяща хормонална терапия.
2. Разкъсвания на мускулни влакна по време на раждане.
3. Генетична предразположеност.
4. Травма на меките тъкани.

Това заболяване засяга както мъже, така и жени. Но при вторите той се среща 4 пъти по-често. Само 6% от жените, които не са раждали, го правят.

Жените във възрастовата група 20-40 години обикновено посещават специалисти. При мъжете, от друга страна, те обикновено се диагностицират в юношеска възраст. Възможно обяснение: интензивен мускулен растеж или прекомерна физическа активност, които причиняват микротравми на мускулите и съединителната тъкан. Много рядко се среща при деца. В медицинската практика са известни случаи на вроден дезмоиден фибром.

Симптоми

Дезмоидните фиброми с малък размер не причиняват болка или дискомфорт. За неоплазмата е характерно следното

1. Солиден, подвижен тумор. Намира се под кожата. Постепенно увеличава размера си. В този случай може да се подозира дезмоиден фибром, тъй като той се намира на място, което често се оперира или наранява.
2. Постепенно се разраства и става незаменим.
3. Ако се намира на долния крайник, кракът се подува. Това се случва, когато туморът е прораснал през венозната фасция или се е слял със стената на съда. Това води до влошаване на оттока на кръвта. Това причинява подуване, оток.
4. Вътрешнокоремно разположение, което може да доведе до признаци на увреждане на близките вътрешни органи. Може да се размножава от мезентериума. Когато туморът е голям, той може да измести или притисне червата. Храносмилателни разстройства - къркорене на стомаха, подуване на корема, запек. В някои случаи се появяват симптоми Чревна непроходимост.
5. Ако се намира в близост до гърдите на жените, причинява уголемяване на гърдите. Формата на зърното може да се промени.
6. Туморът може да е подвижен или свързан с други близки тъкани.
7. Ако дезмоидният фибром е израснал близо до скротума, тестисът е изместен и изглежда уголемен.
8. Ако новообразуванието се е разпространило в костите, то може да причини атрофия, фрактури.
9. Когато дезмоидът се уголеми в близост до ставата, той може да причини контрактури.
10. Ако в дезмоидния фибром започне възпаление и гнойната маса проникне в близките тъкани и органи, това води до клинична картина, която е характерна за интоксикация. Повишаване на температурата, втрисане и слабост. Ако гнойта проникне в коремната кухина, може да се видят признаци на перитонеално дразнене, което показва развитие на перитонит.

Десмоидът трябва да се разграничава от липома или хематома (особено в области, предразположени към травми или рани).

Диагноза

Диагностиката включва следните стъпки:

1. Изпит. Това важи за дезмоидните фиброми, които са външно плътни неоплазми. Палпацията не причинява болка. На ранен етап етапи на развитие Не са срастнали с тъканта и могат лесно да се изместят. Ако масата е сравнително голяма, тя се залепва здраво за мястото. Може дори да се зарови в надкостницата. Кожата над растежа не се променя. Често се вижда в областите в близост до рани от травми или операции, което се изразява в белези.
2. Ултразвук на тумора. Това показва, че масата няма капсула. Тя прониква във фасцията. Корабът може да бъде разположен. Е еднокамерна кухина. Вътре има вещество с консистенция на желе. Изглежда като тъмна кухина на ултразвуковото изображение. Понякога в съседство с тумора има дебели структури като калцификати или калцинати.
3. Биопсия. Извършваме тази процедура, за да изследваме структурата на клетъчните структури. Това включва преплетените помежду си влакна на съединителната тъкан. Често се откриват клетки с митоза - това е неправилно деление на структурата. Колкото повече са те, толкова по-голяма е вероятността новообразуванието да се появи отново или да прогресира до злокачествено заболяване (в този случай сарком). Биопсия, взета от областта между дезмоидния фибром и здравословен тъкани. Това помага да се избере хирургичната тактика и границите на зоната на тъканта, която трябва да се резекционира.
4. Магнитно-резонансна томография. Благодарение на него могат да се видят различни неоплазми дори с най-малки размери, да се определи местоположението им и участието на близките тъкани в патологичния процес. Тази техника е напълно безопасна за човешкото здраве.
5. Компютърна томография. Това е серия от рентгенови снимки. Снимките се правят чрез разрези в изследваната област. Той е по-малко информативен за меките тъкани и е отличен за костните структури. Разкрива наличието на мехури.

Освен това се взема серумен естрадиол, за да се определи необходимостта от хормонална терапия. Трябва да се направят рентгенови снимки на костите в областта, където се намира израстъкът, за да се определи дали те са засегнати от. Ако туморът се намира в таза, се изисква цистография и екскреторна урография.

Да се оцени общо състояние и подготовка на пациента за операция, общият преглед включва Изследване на урина и кръвни изследвания, електрокардиограма, коагулограма.

Лечение

Поради високия риск от рецидив се препоръчва лечение на дезмоиден фибром на меките тъкани с операция и лъчетерапия. Освен това може да се използва химическо и хормонално лечение. Статистически при монотерапия, която може да се проведе само чрез операция, се наблюдава рецидив в до 70% от случаите. С цялостното лечение рискът от рецидив на тумора значително се намалява.

хирургическо отстраняване

Представлява изрязване на тумора по краищата на здрава тъкан. Много често се отстранява цялата фасция, върху която се е развил туморът. Това се прави, за да се намали рискът от рецидив.

Радиационна терапия

След хирургично отстраняване, лъчетерапия. Това е така, защото статистически туморът нараства на 30 см от основното място. Облъчването се състои от няколко сеанса, на които пациентът трябва да се подложи, след като раната от операцията заздравее.

Първо се обработва по-широката област. Общата доза е 40 Gy. Курсът се повтаря след 3 месеца. Обработва се само централната зона и дозата е наполовина по-малка.

Анти-естрогени

Освен това се използват и антиестрогени. Това е така, защото при жени със значителни нива на естроген се наблюдава засилен растеж на фибромите, както и регресия след настъпването на менопаузата.

Това се превърна в основа за приложения "Тамоксифен". Курс от 5 до 10 месеца. Освен това веднъж месечно се прилага "Zoladex". Той съдържа вещества, които са подобни на гонадотропин-освобождаващия хормон.

Такива метод на лечение Zoladex може да се използва дори като основно средство за лечение на дезмоида на коремната стена, но само ако операцията е противопоказана.

Gestagens

Хормонотерапията включва и употребата на гестагени, като например, "Мегестрол", "Прогестерон". Те намаляват концентрацията на естроген.

Освен това

Химиотерапия също. Използваме средства от групата на цитостатиците "Vinblastine" и "Метотрексат". Курс от 3 до 5 месеца. Винаги се следи химичният състав на кръвта.

Заключение

В случаите на дезмоид на предната коремна стена прогнозата е благоприятна, стига съответната тъкан, в която фибромът може да е проникнал, да бъде отстранена. Рецидив в 60% от случаите в рамките на следващите 3 години. Ако се комбинират няколко метода лечението може да доведе до пълно отстраняване на тумора.

Чудя се, какво може да Хранене с дезмоиден фибром, знайте, че трябва да избягвате твърде калорични и мазни храни.

Храните с антиоксидантно действие трябва да присъстват в диетата. Препоръчително е също така да намалите храненията в следобедните и вечерните часове. Яжте само прясно приготвена храна без консерванти, оцветители и ароматизатори.

Тази храна трябва да се приготвя чрез щадящи техники на готвене, т.е. е. варене, задушаване, печене във фурната. Във всеки случай Вашият лекар ще направи конкретни препоръки за хранене в зависимост от тежестта на заболяването. Но диетата ще бъде само допълнение към лекарственото лечение на дезмоиден фибром.